漏斗胸（PE）是最常见的先天性胸壁畸形，不同年龄的患者会出现不同的症状，通常包括运动和劳累时呼吸困难、心动过速、头晕和胸痛等。随着年龄的增长，患者的症状可能还会进展。针对PE对患者心肺功能的不良影响，先前研究未能得出统一的结论。患者经常描述矫治术后主观症状缓解和运动耐受能力得到改善。然而，罕有客观且一致的证据记录了手术修复后患者心肺功能的改善，尤其是在运动能力方面。

心肺运动测试（CPET）是一种临床上常用的评估运动能力的工具，并能评估患者心血管、肺脏和骨骼肌系统的综合运动反应。目前尚不明确成年患者是否能从矫治术中受益。本研究目的是评估PE矫治术对成年患者心肺功能和运动能力的影响，并评估微创“Nuss”矫治术（MIRPE）是否能给患者带来显著的益处。

1.1 研究设计、数据来源和人群

本研究为一项回顾性队列研究，包含单一机构（梅奥诊所）电子数据库中确诊的患者，连续入组2011年1月1日至2020年12月31日接受MIRPE的成年PE患者（年龄≥18岁），这些患者术前和术后都接受了CPET检查。排除标准包括接受多次矫治手术而非初次矫治手术；除PE（肺、心血管和肌肉骨骼疾病）外，患有可能影响CPET结果的其他疾病；采用非标准化方案或在其他机构进行CPET评估；或出现可能影响心肺功能的术后并发症。

应用电子病历收集患者基线人口统计学特征、术前、术中和术后检查、手术信息和术后并发症信息。比较患者术前和术后CPET结果。预先设定的亚组分析占最大摄氧量（VO_2peak）预计值百分比的变化根据人口统计学特征、解剖学PE指数进行分层，如横断面成像和心肺基本指标。

1.2 外科手术

采用改良微创“Nuss”矫治术实施外科PE矫治术。手术修复的适应症包括Haller指数（HI）≥3.25；修正指数≥20%;心肺症状明显或进展，和/或右心受压的证据。建议在术后3-3.5年移除胸内金属板。

1.3 心肺运动实验

基于患者年龄、性别、身高和体重计算CPET指标预计值。CPET和手术均在同一机构进行。患者在电磁制动固定踏车上进行极量负荷递增运动测试，直至力竭。峰值运动定义为负荷递增运动测试期间患者达到的最高运动水平。将CPET结果分为异常（VO_2peak<预计值的80%）或正常（VO_2peak≥预计值的80%）。

1.4 矫治术前后进行经食道超声心动图（TEE）分析

如果方便，进行术中TEE分析。检索机构服务器上存储的数字图像，并将其显示在图像查看器中。使用电子卡尺进行测量。对于多普勒二维图像指标，进行2次测量取平均值。所有患者均是窦性心律。通过深部经胃，尽可能与右心室流出道平行的视野，通过右心室流出道的脉冲波多普勒评估右心室每搏输出量。用速度-时间积分和右心室流出道直径测量MIRPE（胸骨抬高前）和移除金属板时的右心室每搏输出量。

2.1 研究人群

我们机构共有392例患者术前接受了CPET检查；基线特征和术前CPET结果如表1所示。术前VO_2peak异常的患者比例较高（68%）。接受术前CPET的患者有130例（男性占68%，平均HI4.7±2.5，平均校正指数36.7±13.8%）接受了术后CPET，将其纳入本项研究。术后测试是在肋骨移除术前进行的。在该研究队列中，术前症状包括呼吸困难（96%）、运动跟不上同龄人（84%）、心悸（72%）和晕厥发作（4%）。91%患者随着年龄增长，症状进展。MIRPE和术后CPET之间的平均时间为3.4±0.7年（2.5-7.0）。69%的患者放置了2个金属板，31%的患者放置了3个金属板。

在没有完成术后检查的病例中，184例患者（184/262，70.2%）在研究结束时没有移除金属板。在研究期间，78例患者（78/262，29.8%）接受了移除金属板手术，但由于个人原因，包括费用、时间限制、日程安排冲突和保险问题，拒绝接受术后CPET评估。表S1列出了术后接受与未接受CPET评估患者的术前CPET结果比较。

2.2 矫治术前后患者CPET结果的比较

表2显示了患者接受矫治术后，所有CPET指标均有显著改善，包括相对VO_2peak、绝对VO_2peak、氧脉搏、无氧阈摄氧量和最大通气量（所有指标P均<0.001）。40例患者（31%）术前VO_2peak正常，而术后VO_2peak正常患者占58%（P<0.001）。在术前和术后测试中，平均呼吸交换率均>1.15（表2）。在所有预先设定的亚组中，包括术前VO_2peak正常和HI≤3.25患者，实测VO_2peak占预计值百分比都有显著改善（表3）。

2.3 一个亚组患者矫治术前后的TEE评估

39例患者MIRPE和金属板移除术中接受TEE检查，将这些患者纳入CPET结果和TEE结果的子分析（图）。此类患者两种手术的平均间隔时间为3.4±0.6年（2.8-5.5）。在这项亚分析中，患者右心室速度-时间积分和每搏输出量的显著增加支持了术后CPET结果的显著改善（表4）。

2.4 基线特征与CPET结果之间的相关性

评估心肺功能结果与基线横断面成像的解剖指标之间的相关性。所有患者均进行了吸气成像，在本研究队列的130例患者中，85例（65%）患者接受了呼气末成像。单因素分析中，未发现VO_2peak的改善与解剖指标（HI、矫正指数、胸骨倾斜度，或心脏压缩指数）之间存在显著相关性（P均>0.05）（表5）。

先前对于PE患者是否存在心肺功能受限，人们的看法不一。这一争议影响了将患者转诊到相应的中心进行评估，并影响了患者获得外科矫正保险的资格。关于外科PE矫治术能否改善患者心肺功能，仍有争论。本研究团队先前研究分析了超过160例接受术中TEE的患者，结果显示患者接受矫治术后心脏解剖和功能学指标立即获得显著改善，还有研究发现了PE矫治术1年后患者心脏核磁指标的改善。然而，使用直接生理学评估（如CPET）检测患者解剖学和功能学指标也很重要。本研究记录了PE矫治术后运动功能的改善。

CPET是评估PE对患者产生的生理影响以及矫治术后功能不全潜在改善的合适方法。大多数研究表明，儿童患者术后心肺功能指标有所改善。不过，成人患者PE矫治术后心肺功能的改变相关研究较少。本研究中，392例接受术前评估的成年患者中心肺功能缺损者占68%。在130例矫治术后行CPET的患者中，所有心肺指标均显著改善。

在至少一项研究中，Nuss手术与Ravitch手术相比，金属板移除后，患者肺功能改善更大。与Nuss手术相比，Ravitch手术导致的胸壁柔韧程度受损更大，因此Nuss手术被认为是外科PE矫治的最佳方法。

我们对患者术后CPET的评估是在移除金属板之前进行的。2个（69%）和3个（31%）胸内金属板的存在可能显著限制了患者的生理改善程度，在移除金属板后6个月-1年时间内进行CPET评估，结果可能会获得进一步改善。在本研究中，手术矫治后患者实测VO_2peak占预计值百分比显著改善（术前31%，术后58%，P<0.001）。我们的研究发现年龄较小（≤32岁老年人）和年龄较大（＞32岁）患者的CPET都获得持续改善，因此认为矫治术可能对老年患者同样有益。虽然由于长期心脏受压和/或PE引起的内脏移位而导致结构受损，从而出现一定程度的不完全恢复，但在所有年龄组中看到的改善都与此假设相反。钢板移除后的长期评估中，CPET指标是否能获得进一步改善，仍然是未来研究的主题。

亚组分析中的另一个重要发现是，即使在术前心肺功能明显正常的患者（95%有症状）中，VO_2peak占预计值百分比也显著提高。因此，如果症状或其他因素支持手术，即使术前CPET指标正常的患者也应考虑接受矫治术。

在矫治术前后接受CPET的一部分患者中，在MIRPE和金属板移除术中，都应用了TEE成像，在金属板移除时，TEE心脏功能指标显著增加。因此，即使对于术前CPET异常的患者，评估其PE严重程度时，也不应基于单一的诊断测试或指标，如HI。本研究的优势包括使用生理学而非解剖学指标，即使用CPET指标评估患者心肺功能，本研究队列规模也大于先前研究。不过，本研究结论可能会受到研究的回顾性和缺乏对患者手术前后体力活动正确评估的限制。

据我们所知，这项研究首次证明接受MIRPE的成年PE患者，用CPET评估的心肺功能持续改善。即使对于基线心肺功能明显正常且无严重解剖缺陷的患者，PE也对心肺功能具有不良影响，矫治术也存在益处。迫切需要一种更全面的方法来治疗PE，并强调生理受损，而不是仅仅关注矫治术后外观的修复。进一步研究PE修复的长期生理效应以及不良生理学指标改善的预测因素，对于优化选择接受矫治术的患者非常重要。

本文由北京大学第三医院心内科宋燕新翻译整理，转载请注明出处和作者。

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