病例介绍 患者,男,53岁,满族,大专文化水平,右利手,当地交通局职员｡此次因“右侧肢体活动不利､言语不利10d”于2023年12月27日入住北京博爱医院神经康复科｡患者于入院前10d无明显诱因出现右侧肢体无力,表现为右侧肢体完全不能活动,伴言语不能｡外院头MRI(2023-12-21)示左侧基底节､脑室旁､额颞顶枕叶及小脑半球新发梗死灶(图1),诊断:脑梗死(心源性栓塞)､高血压､高脂血症､肥厚性心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)､心房颤动(房颤)射频消融术后,予艾多沙班抗凝､胺碘酮控制心室率､阿托伐他汀降脂稳定斑块､改善循环等对症治疗｡患者病程中肌红蛋白､肌钙蛋白T､脑利尿钠肽(brain natriuretic peptide,BNP)升高,考虑“急性冠脉综合征可能､心功能不全”,予硝酸异山梨酯扩冠(后停用)｡经外院神经内科治疗后患者生命体征稳定入北京博爱医院神经康复科进行康复治疗｡患者既往有高血压病史10余年,规律服药;HCM史13年,日常生活不受限;房颤1个月,规律口服琥珀酸美托洛尔､利伐沙班,本次病前3d 行导管射频消融术;吸烟史20余年,已戒10年;饮酒史20余年,近2年社交饮酒｡家族中否认HCM､代谢性疾病､遗传性疾病史｡

康复评估:

① 脑梗死恢复期:病程10d,美国国立卫生研究院卒中量表(National Institute of Health Stroke Scale,NIHSS)评分14分｡

② 心肺功能减退:HCM史13年｡超声心动图:左心房大,室间隔增厚(20mm),左心室流出道流速增高(215cm/s),二尖瓣反流,三尖瓣反流,肺动脉扩张,左心室舒张功能减低,心包积液｡动态心电图:窦性心律,窦性心动过缓(平均心率52次/min),偶发房性早搏,偶发室性早搏,间歇性一度房室传导阻滞,室内传导延迟,ST 段压低,部分时间段部分导联 T 波改变(V3､V4),QT 间期略延长｡在心内科医护及神经康复科医生的监护指导下,协助患者将患足固定于踏板,行心肺运动试验(cardio pulmonary exercise test,CPET):采用功率递增运动,因ST段压低､劳累而终止运动｡最大心率90次/min,达年龄最大预计值(220–年龄)的54%,峰值摄氧量(peak oxygen uptake,VO2peak)991mL/min,达最大摄氧量(maximum oxygen uptake,VO2max)的39%,血压适应性增加,无氧域502mL/min,呼吸交换率1.12｡心电图:可见Ⅱ､Ⅲ､aVF､V4~V6ST 段进一步压低,运动无新发心律失常,无心前区疼痛发作｡总体印象:A. 运动能力重度降低,Borg6-20主观疲劳等级量表评分为17分;B.心电图运动实验阳性;C.血氧饱和度97%~99%｡

③ 认知障碍:神志清楚,言语不利,认知功能检查不能配合,简易精神状态检查量表检查不能配合｡

④ 言语障碍:听理解一步指令大部分完成,无明显自发语,可阅读部分单词,不能理解内容,书写不能,复述单词水平,命名不能｡

⑤ 吞咽障碍:洼田饮水试验5级,表现为饮水过程中频繁呛咳,不能全部咽下;反复唾液吞咽测试30s内6次;摄食-吞咽障碍判定1级｡

⑥ 肢体运动功能障碍:A.Brunnstrom分期:右上肢Ⅰ期,右手Ⅰ期,右下肢Ⅱ期;B.简化Fugl-Meyer运动功能评定量表(Fugl-Meyer Assessment,FMA):右上肢/右下肢运动评分0/4分,手功能评定为废用手｡

⑦ 右侧肢体感觉功能障碍:右侧偏身浅深感觉减退｡

⑧ 平衡障碍:坐立位平衡功能障碍,不能独坐,不能站;Fugl-Meyer平衡功能评定0 分;Holden功能步行分级0级｡

⑨ 卒中相关并发症:右侧肩关节半脱位l横指;右侧肩痛,右肩前屈近180°疼痛;右侧肩手综合征1期｡

⑩ 日常生活活动能力(activity of daily living,ADL)严重功能缺陷:穿衣､进食､转移､洗漱等均需借助,改良Barthel指数评分20分,生活完全依赖｡

⑪ 社会参与能力减退｡

基于患者的康复评估结果,神经康复科协同心脏康复科为其制定个性化的康复训练方案:经计算患者左心室流出道压力阶差(left ventricular outflow tract gradient,LVOTG)18mmHg(1mmHg=0.133kPa),心室收缩延迟,有一定流出道梗阻,为运动训练的相对禁忌证,存在运动高风险,但在密切监护下可行运动训练｡运动处方如下:① 运动方式:踏车;② 运动目标心率60~62 次/min(静息心率50~55 次/min);③ 运动时间:热身 5min,目标强度运动10min,恢复阶段5min｡密切监测十二导联心电图､血压､患者症状｡

结合患者障碍情况,具体执行如下:

① 吞咽､语言及认知训练｡患者吞咽障碍,予吞咽障碍电刺激及直接训练,30min/次,5次/周;患者言语障碍,予发声障碍训练､失语症治疗､构音障碍训练､言语矫正治疗,30min/次,10次/周;患者认知障碍,予认知障碍康复训练､认知行为塑造､认知功能障碍作业疗法训练,30min/次,5次/周｡

② 体力耐力及运动功能训练｡密切监测心率血压情况下,电动起立床训练,20min/次,7次/周;康复踏车训练,20min/次,7次/周,由无阻力模式逐渐调整为阻力模式｡物理治疗:被动关节活动,20min/次,5次/周,防止废用性关节疼痛与挛缩,逐渐增加主动参与成分及功能性训练,改善肢体功能,增加肌力,维持和提高运动耐量｡作业治疗:被动关节活动,20min/次,5次/周｡逐渐增加主动参与成分及功能性训练｡在患者训练过程中,使用监测设备对患者心率､血压､血氧等指标进行监测,在保证患者达到既定运动强度的同时也保护患者的安全｡

③ 针灸及低频脉冲磁场局部治疗｡进行针灸治疗,以促进患者语言､认知､吞咽及偏瘫肢体运动功能恢复,进行低频脉冲磁场局部治疗促进偏瘫肢体运动功能恢复｡患者训练过程中无胸闷､憋气､心悸､恶心､大汗､晕厥等情况,未诉明显劳累｡

经过6周的综合康复训练,患者临床症状显著改善｡患者心肺功能较前提高,复查CPET,VO_2peak为1008mL/min,达VO_2max的41%;吞咽功能改善,患者拔出胃管,可经口进食,洼田饮水试验2级;认知功能明显改善,简易精神状态检查量表24/30分;言语功能改善,听理解三步指令部分完成,自发语短句水平,阅读理解句子水平,可书写部分词语,复述句子水平,命名部分完成｡运动功能提高,Brunnstrom分期:右上肢Ⅲ期,右手Ⅳ期,右下肢Ⅳ期;FMA:右上肢/右手/右下肢运动评分22/2/17分;手功能评定:辅助手C;Fugl-Meyer平衡功能评定9分;Holden功能步行分级2级,行走时右下肢负重不足,右膝关节反张,轻度踝内翻｡NIHSS2分｡改良Barthel指数评分49分,ADL中度功能障碍｡

HCM是在无异常负荷的情况下,以心室不对称性肥厚为特征的心肌疾病｡超声心动图或者MRI检查测得左心室在舒张末期任意部位室壁厚度≥15mm可确诊｡本患者室间隔厚度20mm,符合HCM标准｡根据血流动力学特点,HCM分为梗阻性HCM和非梗阻性HCM,其中梗阻性HCM为异常肥厚的心肌突入心腔导致流出道狭窄,其上下方产生LVOTG,表现为血液流速增快｡LVOTG峰值≥30mmHg即可诊断为梗阻性HCM｡本患者左心室流出道流速为215cm/s,计算LVOTG为18mmHg,为非梗阻性HCM｡HCM患者因心肌蛋白异常及血流动力学改变导致心房重构等常并发房颤,发生率为20%~30%｡由于心电活动与机械功能减退或丧失,左心房尤其是左心耳发生血栓概率增加,血栓脱落所致脑卒中及血栓栓塞为房颤的最主要危害｡本患者既往持续性房颤,于外院行导管射频消融治疗｡导管射频消融术会对心内膜及心肌细胞造成损伤,从而激活凝血系统,此外血流改变亦增加血栓形成风险｡导管消融术后新发脑梗死发生率可高达38.0%｡

本患者基础疾病为HCM合并房颤,行射频消融术后3d发生脑梗死,主要障碍为认知功能障碍､言语障碍､构音障碍､吞咽障碍､右侧肢体运动功能障碍､右侧肢体感觉功能障碍､坐立位平衡功能障碍｡其康复难点为:患者障碍种类多且程度重,严重影响患者日常生活能力,需进行相应的认知功能､言语功能､吞咽功能及运动功能康复等,对患者体力耐力及心肺功能有一定要求｡本患者既往HCM,不当的体力训练可能会加重患者心脏负担,甚至导致心力衰竭､心脏性猝死等严重不良结局｡且本患者发病早期肌红蛋白､肌钙蛋白T､BNP升高,考虑已存在急性冠脉综合征及心功能不全,需对患者心肺功能进行充分评估后制定个体化康复处方｡

然而,关于HCM患者心脏康复的研究较少,而HCM患者脑梗死后的康复经验更为缺乏｡参考相关指南与专家共识,入院后我们对患者进行血压､心率､脉率等监测,定期监测生物学标志物(肌钙蛋白､BNP)､常规心电图及动态心电图､超声心动图等｡根据2020年美国心脏协会/美国心脏病学会HCM指南评估本患者心脏性猝死风险,本患者无下列危险因素:① 心源性猝死家族史;② 严重的左心室壁肥厚(≥30mm);③ 不明原因的晕厥;④ 左心室心尖室壁瘤;⑤ 左心室射血分数<50%｡综合考虑本患者发生心脏性猝死风险较低｡进一步完善 CPET,将试验结果作为制定运动处方的重要参考,本患者初次行 CPET时,最大心率为90次/min,达年龄最大预计值的54%,提示本患者运动储备功能明显下降｡VO_2peak为991mL/min,达VO_2max的39%,提示患者心肺功能明显下降｡随运动负荷增加,患者血压适应性增加,提示患者心功能可,且运动过程中无左心室流出道梗阻情况发生｡无氧域为502mL/min,对应心率为61次/min｡

综上,神经康复科与心脏康复科进行多学科协助诊疗,共同开具运动处方:建议踏车运动,运动过程分为热身､目标强度运动(达到目标心率)及恢复3个阶段｡然而本患者脑梗死后存在多种功能障碍,仅踏车运动无法满足患者康复需求｡因此,在监测患者心率及血压和症状体征的前提下,结合患者康复训练时疲劳程度,康复方案调整为:① 吞咽､语言､认知训练对心肺耐力要求较低,正常进行;② 运动训练:初始4周以被动训练为主,训练时心率55~60次/min,每日约80min(电动起立床､康复踏车､物理治疗､作业治疗),后2周逐渐增加主动参与成分及功能性训练｡

经过6周训练,患者认知功能､吞咽功能､语言功能､肢体运动功能均得到明显改善｡复查CPET,患者心肺功能亦较前改善｡

截至本患者入院时,HCM患者发生脑卒中后康复运动强度的选择国内尚无相关指南及专家共识参考｡2024年1月,《成人肥厚型心肌病康复和运动管理中国专家共识》发布,提到由于HCM患者在运动中可能存在心源性猝死,且HCM患者心力衰竭､恶性室性心律失常､隐匿性卒中和血栓栓塞性脑卒中的发生风险均增加,既往对于HCM患者运动强度的建议偏谨慎,以至于HCM患者没有达到应有的运动强度｡研究表明运动康复治疗可以提高HCM患者的心肺耐力｡在本患者完善的风险评估基础上,神经康复科､心脏康复科和运动康复科等多学科协作,制定了合理安全的HCM患者脑卒中后个体化运动康复方案,最终,使患者肢体运动功能及心肺功能均得到较大改善,取得了良好的康复效果,提高了患者的ADL能力,并为HCM患者脑卒中后运动及心脏康复提供了经验｡

参考文献：略

作者：马琳 杜晓霞 高飞 刘杰 吴晓莉 陈予东 王致远胡雪艳

单位：中国康复研究中心北京博爱医院

来源：华西医学2025年5月第40卷第5期