已有充分证据证实运动对心血管健康的益处，并能降低全因死亡率。肥厚型心肌病（HCM），是一种遗传性疾病，其特征是左室壁肥厚(≥15mm），这种肥厚不仅仅是由异常负荷造成的。一直以来，HCM被认为是运动员SCD的主要原因。因此，国际建议非常肯定地将患有HCM的运动员排除在大多数竞技运动之外。尽管科学机构对HCM非竞技患者参与休闲运动的要求比较宽泛，但有关安全运动水平的指导仍然模糊。因此，患者通常采取久坐的生活方式，这种生活方式对他们的身心健康产生了重大影响。目前HCM死亡率与普通人群类似。因此，在正常生命周期内降低其心血管风险成为其主要考虑的问题。HCM患者在运动过程中发生SCD的风险可能没有最初想象的那么高。最近的欧洲预防心脏病学协会（EAPC）支持低风险HCM患者参与运动。然而，专家们对于HCM患者的运动建议仍存在较多争议。

1.1 SCD和HCM

虽然很多人认可运动的益处，但SCD是导致运动员死亡的主要原因。Maron等人证明HCM是美国运动员SCD的主要原因，占死亡人数的36%。运动员猝死的高风险可归因于潜在的心血管疾病，具有心血管病理学改变的运动员猝死风险可增加2.8倍。这些研究在很大程度上支持了患有严重心脏病（如HCM）的患者的保守运动建议。2005年ESC指南和2015年AHA指南限制HCM的个人参与除低强度运动（保龄球、台球、冰壶、步枪和高尔夫）外的竞技运动。虽然相对于HCM患者参与休闲运动的限制较少，但关于运动强度的指导还是模糊的。

1.2 保守意见的影响

医生经常鼓励HCM患者采取久坐的生活方式，或提出的运动建议模糊、不切实际。由于缺乏系统化运动方案的安全性，这一实践更为复杂。目前，55%的患者未能达到体力活动建议的最低水平。久坐的生活方式会导致肥胖，增加心血管风险。大型队列研究发现，高达70%的HCM患者处于糖尿病前期或肥胖。与非肥胖患者相比，肥胖HCM患者左心室质量、生理性阻塞、心力衰竭症状恶化以及房颤的可能性增加。此外，久坐的生活方式会促进动脉粥样硬化和冠心病（CAD）其他危险因素的发展。HCM患者的心理评估也不应被忽视。无论是竞技运动员还是娱乐运动员，运动限制都会导致焦虑，并对患者社会功能和压力管理能力产生不良影响。

1.3 我们是否高估了风险？

HCM患者在运动期间发生SCD的风险可能没有最初认为的那么高。来自意大利的报告表明冠状动脉异常、致心律失常性右室心肌病（ARVC），早发心血管疾病是SCD最常见的原因。此外，运动力竭时HCM和SCD的相关性主要基于间接证据。然而，我们缺乏运动员HCM的风险分层建议，并且从久坐队列中推断的数据可能会低估运动风险。

1.4 运动对HCM的潜在益处

体力活动较少可能会加剧已有限制运动能力的病理过程。HCM患者的运动不耐受跟许多因素相关，包括心律失常的易感性，包括心房颤动（AF）和运动诱发心律失常。心脏的病理结构和血管改变可能导致心肌缺血、舒张功能不全和左室流出道梗阻。随着体力活动的增加，患者可能出现血压反应异常和/或变时功能不全。外周去适应也是运动耐力降低的主要原因。运动可能有助于抵消某些限制因素。对于心衰患者，运动能力的提高归因于外周适应。运动还可以增加每搏输出量，并有利于心脏大小的重塑。运动对舒张功能的影响表明，运动可能有益于已确诊的HCM患者。

1.5 普通HCM人群的心脏康复

两项针对HCM患者的研究表明，运动可以改善患者体适能状况，同时不增加心律失常风险。在一项针对20例有症状患者（平均年龄62岁）的非随机前瞻性研究中，运动强度从个人心率储备（HRR）的50%增加到85%。通过分级运动测试评估的功能能力从4.7METS提高到7.2 METS（P=0.01）。10例患者的NYHA分级也比基线改善了≥1级。最近的随机对照试验（RESET-HCM）中，46例患者（平均年龄50岁）接受16周的无监督家庭中等强度运动训练方案（n=67）或常规活动（n=69）。干预组的运动强度从HRR的60%增加到70%，平均峰值耗氧量显著改善（P=0.02）。两项研究均未出现不良事件。这些研究表明，运动有益于HCM患者的心血管健康，可能比最初预期的更安全，不过有几例受试者出现症状性非持续性室性心动过速（NSVT），这对后续运动建议产生了不良影响，因此，在给出运动建议之前，应仔细评估患者的SCD风险评分。也强调了详细监测的重要性。

1.6 患有HCM的运动员

EAPC运动心脏病学部分的最新建议，在对无症状成人进行综合临床评估后，如果其ESC-SCD风险评分较低，HCM表型较轻，可考虑让其参加剧烈运动或竞技运动，但不包括晕厥可能导致受伤或死亡的运动。

不过仍有几项需要注意的问题。众所周知SCD风险受运动员的人口统计学和运动方案的影响。高风险人群包括男性、青少年、黑人运动员，以及参加高强度起止运动（如足球和篮球）的人。

事件风险评估并不简单。大多数HCM患者预期寿命与正常人相同，SCD风险会随年龄变化而变化。年轻患者的风险最高，60岁以上人群风险明显降低。在以前未发生过血流动力学受损的室速或室颤的情况下，可使用ESC-SCD风险评分计算器计算患者的风险。然而，不良事件发生的时间是不可预测的。在二级预防病例中，患者可能在30年内不会再一次发生事件。需要长期随访，最重要的是要考虑年龄、性别、种族、运动方案等因素，应将ESC-SCD风险评分纳入个人运动建议。

1.7 当前实践和未来展望

根据现有的最佳证据，可以对所有HCM患者进行综合评估（图2）。这允许我们根据患者的风险、症状和基线体适能情况采取更加个性化的方法。运动处方应具体，并遵循“FITT”原则（频率、强度、时间[持续时间]、运动类型）。除非存在重大问题，否则运动处方应符合当前WHO关于体力活动的建议。SCD高危人群、受症状限制的人群或基线体适能水平较低的人群应进行药物治疗，并从较低水平的运动开始，然后根据患者反应逐渐提高运动水平。根据EAPC运动心脏病学部分，对于有资格参加竞技运动的个体来说，上述建议似乎是合理的，不限制休闲运动的强度。对于竞技运动员，运动指导应遵循EAPC运动心脏病学部分的建议。最终，运动处方相关决定应考虑已知情患者的意愿。

很明显，我们正处于收集HCM运动安全性数据的早期阶段，不过我们仍在认识HCM的状况及其与运动之间的关系方面取得了可观的进展。以前关于运动处方的共识指南主要基于历史数据，并且过于严格。新的指南建议在特定情况下，在与运动员和其他相关人员详细讨论后，采用限制较少的方法。尽管这此观点具有吸引性，但目前缺乏足够、有力的、随访时间较长的大型队列研究。因此，目前，更可取的做法是个体化。

本文由北京大学第三医院心内科宋燕新翻译整理，转载请注明出处和作者。

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