心肺运动试验（CPET）是一种帮助临床医生明确各种疾病患者心肺功能受损原因的方法。在负荷运动试验中对患者呼出的气体进行逐次呼吸分析，有助于临床医生明确导致临床症状的病因和病理生理学特点。漏斗胸（PE）是一种病因不明的先天性胸廓畸形，由于肋骨和胸骨的骨软骨关节异常造成胸壁凹陷。经常出现的症状包括耐力下降、运动时呼吸急促和胸痛。症状的严重程度，以及对正常日常活动的影响往往不同。畸形的严重程度不一定与症状的严重程度相关。许多患者在青春期前没有症状，但在青春期开始出现首发症状，最常见的症状是运动时呼吸困难和活动耐量丧失。除了生理问题外，由于身体畸形，PE患者通常还存在心理问题。运动不耐受可能是对可能暴露身体的体力活动（洗澡、换衣服）的心理恐惧增加的继发结果，因此可能会表现为后续的体力活动低下。

PE患者的检查包括详细的解剖学检查、心脏受压程度的评估、肺功能的测量和超声心动图（ECG）检查是否存在二尖瓣脱垂或右心室容量减少。胸廓畸形的程度评估包括胸部计算机断层扫描（CT）和Haller指数的测定。手术治疗的适应症包括以下两个或两个以上条件：严重症状性畸形；畸形进展；呼吸时胸廓反常运动；HI大于3.25；心脏压迫和/或肺脏压迫；限制性通气功能障碍；二尖瓣脱垂，右束支传导阻滞；或其他继发于心脏压迫的心脏病理学特征。

对于不适合进行手术的PE患者，采用无创方法评估患者的严重程度，即人体测量学指数（AI），该指数定义为B测量值除以A测量值（AI=B/A）。患者水平仰卧于与地面平行的平板上，在深吸气时测量A和B。A测量值定义为胸骨远端1/3水平处的最大前后径，B测量值定义为同一水平处的最大深度。根据测量结果并与HI进行比较，确定PE严重程度的截点值为0.12。数值＞0.12的患者是指符合上述手术指征需要手术的患者。

无需手术或不想接受手术的患者采用物理疗法进行保守治疗。对于这些患者，测量HI具有不必要的风险，正在寻找一种无创、无X射线的测量方法。由于仅证明HI与PE患者的身体能力相关，而且HI似乎与AI相关，因此我们假设AI是一个合适的观察指标，适用于未接受手术的患者，且成本低、重复性好，可避免X射线照射。

该研究于2017年12月至2020年12月进行，研究对象为8-19岁诊断为PE的儿童。所有患者及其法定代理人均签署知情同意书。这项工作是在Martin大学Jessenius医学院儿童和青少年功能障碍诊断中心进行。这项研究包括从儿童外科诊所转诊的患有PE患者和青少年，他们是保守治疗（真空钟）或外科治疗的候选者。将在试验开始时未接受真空钟治疗且未进行矫正手术的患者纳入本项研究，不需要进行胸部CT以确定HI。需要对参与研究的PE患者进行为期一周的体力活动评估，以使其结果与正常值相匹配。为了校正儿童和青少年体型和体重差异，本研究应用多元回归模型对超重和肥胖进行了校正。将每个测量指标与参考值进行比较，并将两个标准差（SD）区间视为正常值范围，计算Z分数。

对所有患者，使用运动平板CPET，采用个体化运动方案，使患者在8-12分钟内达到最大运动负荷。在运动之前，测量平静呼吸时的吸气量，随后将吸气量与潮气量相匹配。持续记录患者运动期间的12导联心电图。运动期间，记录呼吸指标（分钟通气量[VE]、呼吸储备[BR]、呼吸频率[BF]）、摄氧量指标（氧脉搏）、心血管指标（ECG、心率[HR]）和呼吸交换率（RER），计算通气效率指标（VE//VCO₂）和氧提取效率（VO₂/WR）。通过V-slope法确定无氧阈（AT）。全部测试在上午进行，并指示患者在检查前至少休息24小时，并补充充足的水分。

此项研究纳入32例患者（其中男性28例）。根据畸形严重程度，将所有患者分为两组：一组为PE和AI<0.12的患者，另一组为PE和AI患者≥0.12的患者。 AI<0.12组共17例患者（男性15例），平均AI为0.09±0.02。AI≥0.12组共15例患者（男性13例），平均AI为0.17±0.05。所有患者在身高、体重、体重指数（BMI）和年龄方面均没有明显差异。表1列出了所有患者和基于AI分组的患者基线特征。

根据对受试儿童家长的采访，我们认识到，没有一例受试者每周参加课外体育活动超过3次，他们也都不是有竞技运动员。在静息状态下均没有主观呼吸困难症状，在这32例患者中，有6例（男孩3例）表示他们活动耐力低于同龄人。所有患者均无明确诊断的心脏病或其他可能妨碍运动锻炼的问题。所有患者均完成了测试，达到最大测试标准（RER>1.1；呼吸频率>40/min；达到VO₂平台；峰值HR>85%预计最大HR）。

表2总结了所有PE患者的检查结果。1例AI为0.23的患者在峰值运动时的BR为8%，但VO_2peak和WR_peak在正常范围内；因此，他们不符合呼吸受限的标准。AI<0.12组和AI≥0.12组分别有2例患者VO_2peak、WR_peak和氧脉搏均较低；因此，他们存在心源性受限。然而，他们达到峰值运动时均未出现异常疲劳、心悸、胸痛或任何其他症状，也未发现任何病理性心电图改变。

同一组PE患者所有指标平均值均在Z评分±2 SD范围内。研究组之间在WR_peak、VO_2peak、VE、氧脉搏和RER之间也没有显著差异（表3）。平均AT时VO₂占预计值百分比均达到生理正常范围（在40%–60%VO_2peak）。只有2例患者（均在AI<0.12组）AT时VO₂低于40%VO_2peak（35.8%和39.6%），但WR_peak和VO_2peak在正常范围内。在整个研究人群中，AI和WR_peak之间没有相关性（r=0.068，p>0.05），AI和VO_2peak之间也没有相关性（r=-0.018，p>0.05）。畸形程度较轻的患者VE/VCO₂较低，该指标与畸形的严重程度具有较弱的相关性（r=0.38，p<0.05）。AI<0.12组的患者在峰值运动负荷下BR较高，BR与AI具有较弱的负相关性（r=-0.36，p<0.05）。在PE较轻的患者中，运动表现指标和AI之间具有较弱的相关性（AI<0.12组的VO_2peak：r=-0.32）。对于AI<0.12组的患者，氧脉搏（r=-0.58）和VE（r=-0.64）与AI的相关性类似于VO_2peak，尽管相关性稍强于VO_2peak。然而，这些观察结果仅发现于PE程度较轻的患者，不适用于更严重的PE患者（表3），更严重的PE（AI值更高）患者结果也并没有更差。

CPET是评估受试者运动能力最客观的方法，可以测量VO_2peak。在评估漏斗胸儿童的健康状况时，首选无辐射、无创的检查方法。PE是儿童最常见的胸部畸形，不仅会降低体力活动水平况，还会阻碍儿童全面发展的心理状况，进而对儿童的生活质量产生重大影响。目前治疗方法的选择基于对PE患者健康状况的功能性评估，外科医生在此基础上决定手术或保守治疗。长期以来，一直用静态检查方法（影像学和功能学方法）来检查PE患者的状况，不过，这些方法不会直接评估儿童身体的功能能力，也不会反映运动期间的功能变化（正常日常活动和极量运动）。CPET通过连续监测运动负荷下的心血管系统反应，分析呼出的气体指标，可以评估患者心血管、肺脏和肌肉骨骼系统的全面功能能力。

PE患者的畸形严重程度和功能学指标之间的关系通常根据HI进行评估。这种方法的缺点是有辐射（CT）、成本高和/或可用性低（磁共振成像）。为了无创监测不进行手术治疗的PE患者，提出了评估PE严重程度的方法，即AI。不过此种方法尚未公布。

据推测，在体育运动中，由于胸部运动受到部分限制而增加的呼吸做功在体力活动受限方面发挥了一定的作用。根据先前的研究，胸骨受压会减少胸廓容积，导致运动期间VO_2peak、运动耐力、潮气量和肺活量降低，上述都会导致体力活动耐力降低，并在运动期间导致呼吸困难和代偿性呼吸频率加快。BR是评估机体在峰值运动时呼吸储备的指标，并可用于区分呼吸受限。本研究发现畸形严重程度与BR之间存在较弱的负性相关（r=-0.36，p<0.05）。

由于右心房静脉回流减少，运动肌肉的氧气供应减少，也会导致PE患者的体适能降低。对于心脏右侧与胸骨接触的患者，由于最大运动负荷时右心室充盈受限，预计最大氧脉搏也会减少。胸廓畸形和心脏位置之间的关系会导致心脏的每搏输出量减少，严重畸形，并导致心输出量减少，导致代偿性心动过速，疲劳过早出现，VO_2peak可能显著低于基于患者身高和体重的预计值。本研究发现4例患者氧脉搏和VO_2peak较低，存在心源性受限。然而，总的来说，本研究没有发现氧脉搏和VO_2peak的平均值较低，也没有证实AI代表的畸形严重程度与这些指标具有相关性。在AI<0.12的患者中，峰值心率（HR_peak）与畸形严重程度呈负相关（r=-0.34，p>0.05）。不过AI≥0.12后，相关性就不明显了。

VO₂/WR可以表示一个人的肌肉利用氧气的效率。在术前和术后对PE患者这一指标进行评估的研究中，没有发现矫正畸形会引起效率的提高。通过计算畸形严重程度与VO₂/WR的相关性，本研究未发现整体PE队列VO₂/WR与AI的关联（r=-0.03，p>0.05）。

VE/VCO₂是表示肺灌注、呼吸和通气-灌注效率的指标，从而反映整个通气过程的效率。本研究观察到畸形程度较轻的患者的VE/VCO₂（斜率）低于畸形程度较高的患者（图1），并证实了与AI具有较弱的相关性（r=0.38，p<0.05）。

CPET是一种有效、方便、无创，可重复的功能学诊断方法，适用于评估儿童的功能能力，并可用于明确运动受限的原因。PE是一种常见的胸廓畸形（尤其是在男性人群中），而这种畸形的人往往出现体力活动能力降低。了解PE患者的病理生理学特点有助于发现畸形对患者整体健康水平的影响，并指导治疗决策。根据我们的研究结果，AI可能是适用于随访长期外观变化的指标，但其与功能学指标之间没有很好的相关性。

本文由北京大学第三医院心内科宋燕新翻译整理，转载请注明出处和作者。

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