目前的流行病学数据，中国至少有700万心肌病患者（包括肥厚型心肌病及扩张型心肌病）。
近期，柳叶刀-区域健康（西太平洋）子刊发表了国家心血管病中心心肌病专科联盟（CSA-NCCD）开展的一项全国调查研究数据。
研究发现，2017年至2021年，中国心肌病的疾病负担显著增加。此外，各医院对心肌病的管理能力因医院行政级别和所在地区经济水平的不同存在显著差异，迫切需要优化医疗资源配置。
研究纳入全国66家三级医院。数据显示，门诊就诊人数从2017年的10.9万例增加到2021年的15.1万例。住院人次从2017年的1.6万人次增加到2021年的2.2万人次。
从2017年到2021年，66家医院的心肌病门诊和住院就诊人数分别增加了38.6%和33.0%。
受疫情的影响，心肌病就诊次数在2020年呈逐年下降趋势，但在2021年又恢复了增长趋势。
肥厚型心肌病及扩张型心肌病是最常见的心肌病，占门诊和住院病例的90%以上。
致心律失常型心肌病（ACM）、限制性心肌病（RCM）和左室致密化不全（LVNC）的门诊和住院比例均在2.1%~3.6%之间。
肥厚型心肌病及扩张型心肌病的门诊就诊比例几乎相同，扩张型心肌病的住院就诊比例约为肥厚型心肌病的两倍。
肥厚型心肌病的住院就诊比例从2017年的26.3%逐步上升到2021年的31.1%。
大多数心肌病的门诊和住院就诊是中年人（41~60岁）和老年人（年龄>60岁）。门诊就诊和住院就诊的心肌病患者均以男性为主，约占70%。
研究针对心肌病管理能力进行了调查，大多数医院具有心肌病评估的基本设施。然而，更先进复杂的诊疗手段非常有限，综合管理途径需要改进。
研究发现，负荷超声心动图、心肺运动试验（CPET）、心脏磁共振（CMR）、晚期钆增强（LGE）-CMR和心脏CT检查的覆盖率分别为80.3%、83.3%、90.9%、87.9%和92.4%。
99mTc-PYP被批准用于经甲状腺素型心脏淀粉样变性的无创评估，极大地促进了核医学在心肌病诊断中的应用。99mTc-PYP于2019年开始在中国实施，本研究发现60.6%的三级医院可实施该技术。核医学在中国大大促进了心肌病的诊断和鉴别诊断。
组织病理学是诊断心肌病的金标准。研究发现，尽管83.3%的医院可进行心肌病病理检查，但只有51.5%的医院能做心内膜活检（EMB）。
研究发现，我国心肌病分子诊断现状令人鼓舞。93.9%的医院能做基因检测（本院或第三方检测），能进行α-半乳糖苷酶（α-Gal）活性检测、α-葡萄糖苷酶（GAA）活性检测和单克隆蛋白筛选轻链淀粉样变性的医院分别占80.3%、75.8%和84.8%。
预防心原性猝死是心肌病管理的基石。90%以上的医院配备了单室/双室起搏器和植入式心律转复除颤器（ICD），并能够提供心脏再同步化治疗。
室间隔减容术（SRT）是肥厚型心肌病特异性的治疗方法，69.7%的医院采用介入治疗，62.1%的医院采用手术治疗。
对于严重心力衰竭患者，分别有45.5%和30.3%的医院可以进行左心室辅助装置（LVAD）植入和心脏移植治疗。
心脏康复治疗在心肌病的二级预防中发挥着重要作用。本研究数据提示心脏康复使用明显不足，分别有72.7%、62.1%和62.1%的医院提供运动处方、患者教育和心理干预。
心肌病需要综合管理，不仅包括专业诊疗，还包括多学科团队的支持。
本研究发现，只有三分之一的医院建立了心肌病专科门诊，75.8%的医院建立了多学科会诊系统，77.3%的医院能够对患者进行常规随访，中国尚需要改进心 肌病的全程管理。
中国共有1651家三级医院，研究采用多阶段抽样方法选择医院，共4%的三级医院入选，其中省级医院41家，市级医院25家。32家医院位于经济发达城市，34家医院位于经济不发达城市。
研究发现，省级医院和经济发达城市的医院能够提供比市级医院和经济不发达城市的医院更先进的心肌病管理水平。
与市级医院和经济不发达城市的医院相比，省级医院和经济发达城市的医院更容易获得心肌病管理流程。在心肌病管理的某些特定方面观察到很大的差异。例如，市级医院和经济不发达城市的医院能进行核核素、EMB、SRT、LVAD植入、心脏移植的比例很低。
根据量表评分，66家医院中只有4家（6.1%）达到综合心肌病中心的标准。29家（43.9%）医院可归为初级心肌病中心。不同行政级别及不同经济水平的医院在心肌病管理能力上存在显著差异。
研究者认为，这种不平衡主要归因于区域经济地位、向医院提供的财政支持以及医疗资源配置的差异。
国家心血管病中心心肌病专科联盟工作组组长、中国医学科学院阜外医院心肌病病区宋雷教授、专科联盟秘书长邹玉宝教授、西京医院超声科刘丽文教授、武汉亚洲心脏病医院心脏外科肖红艳教授和南京鼓楼医院心内科王琏教授为本文的共同通讯作者。阜外医院张煜博士、刘明浩主治医师、李佩瑾博士为本文的共同第一作者。
国家心血管病中心心肌病专科联盟发布的指南建议，经初级首诊机构的初步评估、治疗和护理后的具有心肌肥厚表现的患者，对于存在可优化预后的替代方案、对治疗决策有疑问或者需要进行侵入性治疗时，建议可考虑转诊至具有专业多学科团队的上级医疗机构。对各级医疗中心肥厚型心肌病诊治中心建设要求可参考下表。
来源：
[1]Zhang Y, Liu M, Li P, et al. The burden and management competency of cardiomyopathies in China: a nationwide survey study. The Lancet Regional Health - Western Pacific. 2024. https://doi.org/10.1016/j.lanwpc.2024.101062.
[2] 国家心血管病中心心肌病专科联盟,中国医疗保健国际交流促进会心血管病精准医学分会"中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南2023"专家组. 中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南2023[J]. 中国循环杂志,2023,38(1):1-33. DOI:10.3969/j.issn.1000-3614.2023.01.001.
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