心脏移植是治疗儿童终末期心力衰竭的标准治疗方式,根据国际心肺移植协会(ISHLT)2019 年的报道,在全球纳入统计的117个儿童心脏移植中心,每年约有 600 例儿童接受心脏移植治疗｡截至2020年,中国有57家单位获得心脏移植资质,其中已有275例儿童完成了心脏移植手术｡随着移植技术的进步及相关学科的发展,儿童心脏移植的成功率大幅提高｡然而,心脏移植患儿因缺乏活动､供体/受体差异较大､心脏去神经､免疫抑制疗法等因素,导致其术后出现身体机能减退､肌肉萎缩､虚弱､最大摄氧能力降低和住院时间延长等临床问题｡如何让患儿术后快速康复,并在出院后达到日常所需的活动能力,回归正常生活是临床关注的焦点｡快速康复外科(enhanced recovery after surgery,ERAS)是指采取一系列有循证医学证据的优化围手术期处理措施,以促进患者快速康复为目的｡心脏移植术后ERAS理念的核心包括并发症预防､早期拔管､早期进行心脏康复､早期肠内营养､提供出院宣教及随访等｡近年来,国内外专家共识或指南提出,心脏移植术后实施快速康复可有效降低并发症､缩短住院时间､降低病死率､提高患者生活质量｡但是,国内少见儿童心脏移植术后快速康复的护理报道,缺乏可借鉴的经验｡2023年6月14日,我院成功为1例扩张型心肌病儿童完成了心脏移植手术,并在术后根据现有的临床证据,为其实施了快速康复管理,经过49d的康复治疗与护理,患儿心功能恢复良好,现将护理经验报告如下｡
1. 资料与方法
1.1 临床资料
患儿,男,10 岁,体重 20 kg,因“反复胸闷､气促､活动量下降”于2023 年4月29日收治入院｡入院诊断:扩张型心肌病､心力衰竭､心功能Ⅳ级(NYHA分级)｡入院查体:体温38.7℃,心率122次/min,呼吸24 次/min,血压105/62mmHg(1mmHg≈0.133kPa)｡平静休息时即出现胸闷气促､呼吸困难,呈端坐位,尿少,双下肢肿胀｡血浆B型钠尿肽8643pg/mL,心超提示全心增大,以左心为主(左房内径44mm;左室舒张末期内径61mm),左室心肌活动弥漫性减弱,左心室射血分数(LVEF)20%,肺动脉收缩压47mmHg｡
1.2 治疗及转归
患儿入院后经过心功能支持､呼吸机辅助呼吸等内科对症治疗｡考虑患儿有扩张型心肌病,预后极差,经评估后认为心脏移植是最佳治疗方式｡2023年6月14日,患儿匹配到合适供心,行脑死亡器官捐献原位心脏移植术,供者体质量36kg｡手术过程顺利,术后转 ICU｡患儿术后当天平均动脉压波动在85~105mmHg,平均肺动脉压28~35mmHg,中心静脉压(central venous pressure,CVP)14~18mmHg,予限制液体入量､硝普钠应用､一氧化氮(NO)吸入降低肺血管阻力等对症治疗｡术后第2天,患儿平均动脉压稳定至60~85mmHg,开始实施床上被动活动及肠内营养｡机械通气期间,每日7:00暂停镇静药物输注,实施每日唤醒,并进行间断脱机训练｡术后第5天,患儿通过自主呼吸实验后,顺利拔除气管插管改经鼻高流量氧疗,撤机6h后,开始全肠内营养｡患儿撤机后肌力Ⅰ级,不能进行6min步行实验,心脏康复专科护士在康复治疗师指导下为患儿实施渐进性心脏康复训练｡术后第20天,患儿能床边独坐｡术后第26天,患儿肌力恢复至3级,改鼻导管吸氧 1L/min,转普通病房进行抗阻训练｡术后第 49天,患儿恢复良好,LVEF48%,心功能Ⅱ级,肌力恢复至4级,顺利出院｡
2. 护理
2.1 术后并发症的识别与护理
由于儿童供心缺乏,供受体大小多数不匹配,胸腔容积小,心脏移植解剖畸形复杂等原因,导致术后早期易发生大供心综合征和右心衰竭,严重威胁患儿生命｡早期识别和处理心脏移植术后并发症,是实现术后快速康复的关键｡
2.1.1 大供心综合征的预防护理 大供心综合征是指供体的体重超过受体体重的20%,供心偏大致动力性高血压､肺出血,加重移植后心脏负荷,甚至出现高血压危象致昏迷或抽搐｡术后早期如安静状态下患儿血压持续>150/100mmHg､出现粉红色泡沫样痰､鼻出血､引流液增多､恶心或呕吐､瞳孔不等大､抽搐等大供心综合征的表现时,需立即汇报医生处理｡本例患儿供/受体体质量比为1.8,属于大供心小受体,术后易发生大供心综合征｡(1)持续监测有创动脉血压,维持平均动脉压在60~80mmHg,使心脏做功最少又满足所需心排量｡当平均动脉压>90 mmHg 时,应用硝普钠扩张外周动静脉血管,降低脑部高灌注状态,预防脑出血｡(2)翻身或更换床单时动作轻柔,左右侧卧角度<15°,避免因体位改变导致纵膈移位出现循环不稳定情况｡(3)气管内吸痰前,临时加用一次神经肌肉阻滞剂,避免患儿剧烈躁动导致心脏负荷增加｡(4)规范使用血管活性药物,由于移植后心脏失去神经支配,对血管活性药物的微量变化特别敏感｡术后使用精密注射泵输注药物,续泵时提前 30min 配置,并使用双泵双通道法更换,防止循环波动｡本例患儿术后入ICU时,平均动脉压波动在85~105mmHg,予逐渐减少正性肌力药物,待血压不能继续降至目标值时开始加用硝普钠｡术后第2天,患儿平均动脉压稳定至60~85mmHg,未发生脑出血等并发症｡
2.1.2 右心衰竭的预警护理 右心衰竭是心脏移植术后早期移植物衰竭和死亡的重要原因,致死率约为19%,临床主要表现为收缩压<90mmhg､平均肺动脉压>25mmHg､CVP>12mmHg､颈静脉怒张､肝脏搏动､水肿､少尿等;同时,X 线检查可见心影增大甚至胸腔积液,心脏超声检查三尖瓣环收缩期位移<17 mm｡本例患儿术后当天平均肺动脉压为28~35mmHg,CVP为14~18 mmHg,为预防右心衰竭,采取如下护理措施:(1)NO吸入降低肺血管阻力｡NO 是机械通气期间治疗肺动脉高压的首选,设置NO初始浓度为30ppm,根据肺动脉压和呼吸机吸入氧浓度缓慢减量｡准备停用前,将浓度每4h降低5ppm｡撤离前将其浓度降至1ppm,并提高呼吸机吸入氧浓度,以免突然停用出现反跳性低氧｡该患儿NO吸入治疗54h,平均肺动脉压降至22 mmHg后停用,未发生反跳性低氧｡(2)增强右心室收缩功能｡使用小剂量正性肌力药物肾上腺素0.05μg/(kg·min) 持续静脉泵注,并通过末梢循环､血乳酸水平等评估患儿器官和组织的灌注情况｡(3)优化容量管理｡撤机前,每日使用超声心动图评估心功能,测量下腔静脉直径和变异度以指导容量管理｡容量超负荷可加重右心衰竭,为维持出入量负平衡,减轻右心前负荷,术后24h输液量控制在每小时2~3mL/kg,并每小时予速尿0.1 mg/kg持续静脉泵入｡本例患儿通过持续监测CVP､平均肺动脉压和心脏超声的右心功能评估,未发现右心功能不全｡
2.2 优化呼吸支持策略
心脏移植术后延迟撤机会增加肺炎､气压伤､肌肉骨骼功能失调的风险,延长ICU住院时间,增加院内病死率,影响患儿出院后生活质量｡本例患儿机械通气时间>7d,为减少延迟撤机的风险,采取以下护理措施｡(1)每日唤醒,防止过度镇静｡术后第1天开始,护士每日7:00 停用所有镇静药物,镇痛药物继续应用,等待患儿清醒且能遵从指令进行睁眼､握拳､动脚趾动作则达到唤醒目标｡(2)调节呼吸支持模式,确保人机同步｡唤醒期间,为减少人机对抗,将呼吸机通气模式改为压力支持通气,初始压力支持水平设为15~20cmH2O,在呼气末正压不变的情况下,以送气潮气量大于5~6 mL/kg为目标,逐渐降低压力支持水平｡(3)间断脱机,加强吸气肌锻炼｡术后第3天,患儿呼吸机压力支持水平降至10cmH2O,尝试间断脱机训练｡根据患儿心肺功能调节脱机时间,从每天1~2 h逐步增加至4~6h,白天脱机训练,夜间带机休息｡(4)无创序贯呼吸支持,防止撤机失败｡术后第5天,患儿循环稳定,气道峰压小于20cmH2O,逐渐下调呼吸机参数,呼吸频率降至5~6次/min,压力支持水平维持在5~7cmH2O｡2h后血气指标稳定,顺利拔除气管插管,序贯经鼻高流量氧疗,初始气体流量设为40L/min｡术后第26天,气体流量降至5L/min,顺利脱机,改鼻导管吸氧,转普通病房治疗｡
2.3 强化Ⅰ期心脏康复训练
国际心肺移植协会建议心脏移植术后早期进行Ⅰ期心脏康复,可以明显改善心肺功能､缩短住院时间､提高6min 步行距离｡本例患儿术后肌力1级,不能进行6min步行实验,心功能Ⅳ级,日常生活活动能力评分(Barthel评分)25分｡ 心脏康复专科护士在康复治疗师指导下采取进阶式心脏康复干预｡(1)重症期:患儿有创机械通气期间,待血流动力学稳定时,每2h翻身1次,翻身后进行机械振动排痰治疗,促进痰液松动,增加功能残气量,促进肺复张｡每日2次,每次20min进行四肢关节被动活动和踝泵运动,预防肌肉萎缩和深静脉血栓形成｡(2)稳定期:术后第5天,患儿撤机后,开始延长床上坐姿时间,逐渐过渡至床边坐位,双脚接触地面,根据患儿耐受程度逐渐增加坐位时间｡术后第20天,患儿床边能保持独自坐位20~30min,开始协助静态站立1~10 min｡(3)离院康复期｡术后第26天,患儿转普通病房后,协助其从床边行走逐渐过渡到步行至病区走廊,目标距离逐渐递增｡以观看视频教学的形式进行弹力带操抗阻力训练,每组10~15次,2~4组/d｡由于移植后心脏呈去神经化状态,运动开始后心率上升会延迟,运动结束后心率下降也会非常缓慢,这些异常影响了心输出量和氧输送的调节｡
运动期间携带便携式血氧饱和度仪监测生命体征,若患儿生命体征(心率､血氧饱和度､ 收缩压)与基线比较变化大于20%,Borg评分大于12分则终止活动｡本例患儿在运动期间未发生心律失常､跌倒､坠床等不良事件;术后第49天,6min步行距离420m,心功能Ⅱ级,肌力恢复至4级,LVEF 48%,Barthel评分78分,顺利出院｡
2.4 实施序贯式营养支持
心脏移植术后机体处于高分解代谢状态,容易出现负氮平衡｡本例患儿术后儿童营养不良风险评分(paediatric yorkhill malnutrition score, PYMS)为7分,提示存在重度营养不良风险｡静息能量消耗(resting energy expenditure, REE)是指机体禁食2h以上,在适宜温度下平卧休息30min后的能量消耗,能够准确反应患儿基础生理所需的最低能量水平｡供给能量大于静息能量消耗,才能满足患儿术后营养需求｡术后请营养科会诊,采用间接测热法测量该患儿REE为5295kJ/d,为满足基础代谢需要和生长所需,医嘱予 50%~120%REE的能量供给,并保证每日蛋白摄入量≥1.5g/kg｡
(1)全肠外营养:心脏移植术后早期,由于维持循环稳定的血管活性药物种类多,药物用量大,胃肠黏膜易缺血缺氧,肠内营养不耐受,予禁食､静脉营养支持;并且由于限制液体入量,术后 24h内只予50%REE 的能量供给｡(2)肠外肠内营养联合应用:术后第2天,患儿每分钟血管收缩药物仅有肾上腺素0.1μg/kg,开始经胃管持续泵注奶液,奶量从10mL/h开始,每日递增 10mL/h｡每4h评估胃残余量,定时听诊肠鸣音,观察患儿是否出现呕吐､腹胀等肠内营养不耐受的情况｡肠外和肠内营养提供能量达REE的80%~100%｡(3)全肠内营养:术后第5 天,患儿撤离呼吸机6h后,开始全肠内营养,鼻饲高蛋白､高维生素､高纤维素饮食,能量供给达REE的100%~120%,以实现患儿生长发育所需｡本例患儿住院期间未发生肠内营养不耐受的情况｡出院时,患儿白蛋白56.8 g/L,PYMS评分1分,体重增加2.0kg｡
2.5 出院宣教及随访
加强出院宣教､实施延续性护理是提高心脏移植患儿远期生存率和生活质量的重要措施｡(1)排斥反应识别:向患儿及家长介绍免疫排斥反应的症状与体征,若患儿出现血压下降､心率增快､体温升高､感染､昏厥､腹痛､腹泻､癫痫发作等情况及时联系移植团队｡(2)服药依从性管理:指导患儿及家长遵医嘱正确服用免疫抑制药物,每日晨定时空腹服药,保证服药的准确性,服药时间间隔12h,不可擅自停药或随意调整剂量,并按时来院监测血药浓度｡血药浓度标本需在服药前采集,来医院复查需携带相关免疫抑制剂药品,以便抽血后可立即服用｡(3)制订随访计划:术后第1个月每隔10d,第2个月每隔15d,以后每个月随访1次,术后第2年开始3个月随访1次,如有特殊情况,增加随访次数｡根据监测结果,调整药物剂量;必要时进行心内膜活检｡出院后,护士通过微信+电话+门诊进行定期随访,随时为患儿提供包括健康教育知识､运动､饮食､用药､心理等方面的指导｡随访3个月,患儿康复状况良好,配合治疗｡
3. 小结
目前,我国儿童心脏移植仍处于起步阶段,手术量少,护理经验相对不足,相较于成人面临更多挑战｡术后积极预防和处理并发症,优化呼吸支持策略,实施个性化营养支持,进行分阶段心脏康复训练,加强出院宣教及随访,有助于患儿快速､高质量地恢复健康,提高生活质量｡鉴于全球范围内儿童心脏移植术后快速康复护理经验不足,还需进一步加强各移植中心的信息沟通与交流,以期提升儿童心脏移植术后护理质量｡
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