2025年，美国心脏协会（AHA）发布了一份关于先天性心脏病（CHD）患者心肺运动测试（CPET）解读的科学声明。该声明由Barbara Cifra博士等多位专家撰写，旨在为临床医生、护士、高级实践临床医生、运动生理学家及其他医疗保健专业人员提供跨生命周期的指导，帮助他们在不同年龄段的CHD患者中正确解读CPET结果，并据此制定个性化的治疗方案。

随着外科手术和内科治疗的进步，先天性心脏病患者的生存率显著提高。然而，随着患者寿命的延长，治疗和疾病监测的目标逐渐转向提高生活质量和功能状态。心肺运动测试（CPET）作为一种评估功能能力、诊断心肺病理、提供预后指导和干预建议的重要工具，在CHD患者的管理中发挥着关键作用。

尽管CPET在定量评估心血管功能方面的能力得到了广泛认可，但在CHD患者中的解读仍存在困惑。因此，AHA的这份声明旨在为临床医生提供基于证据的更新，帮助他们更好地理解CPET在不同年龄段CHD患者中的意义，并指导临床决策。

CPET通过测量多个关键参数来评估患者的心肺功能，包括峰值摄氧量（peak

VO₂）、通气无氧阈值（VAT）、心率（HR）、氧脉搏（O₂ pulse）、血氧饱和度（SpO₂）等。这些参数不仅反映了患者的心肺功能状态，还能揭示潜在的心律失常、心肌缺血等问题。

声明特别强调了峰值摄氧量（peak VO₂）的重要性，它是评估心肺功能的最常用指标，通常以绝对值（mL/min）、体重指数（mL/min/kg）或预测值的百分比表示。正常值通常大于预测值的80%-85%。对于CHD患者，peak VO₂的降低往往与心脏、肺部和肌肉系统的多重病理变化有关。

声明详细讨论了多种常见CHD亚型的CPET表现，包括简单病变（如房间隔缺损、室间隔缺损）、大动脉转位（D-TGA）、法洛四联症（TOF）、单心室解剖（Fontan循环）以及房室瓣疾病（如Ebstein畸形）等。

1. 简单病变：即使是未修复或修复后的简单病变，患者的peak VO₂也常常低于正常值，并且随着年龄增长，功能能力下降更快。CPET可以帮助识别这些患者的功能障碍，并为运动处方提供指导。例如，房间隔缺损（ASD）患者在修复后，尽管症状可能不明显，但CPET仍可能揭示出功能能力的下降。

2. 大动脉转位（D-TGA）：接受心房调转术（Senning或Mustard手术）的患者通常存在显著的CPET异常，包括peak VO2降低和通气效率下降。而接受动脉调转术的患者peak VO₂通常接近正常，但随着时间的推移可能会有轻微下降。CPET在这些患者中用于评估新的症状或临床发现，并作为功能能力的长期监测工具。

3. 法洛四联症（TOF）：修复后的TOF患者通常存在显著的peak VO₂降低，尤其是在成年后。CPET在评估肺动脉瓣置换术（PVR）的时机和预后方面具有重要价值。研究表明，peak VO₂<65%-70%是考虑PVR的标准之一，而VE/VCO₂斜率≥31则与不良预后相关。

4. 单心室解剖（Fontan循环）：Fontan患者的peak VO2通常仅为预测值的55%-70%，主要由于前负荷减少和心室功能受限。CPET在评估Fontan患者的心功能、肺功能和运动能力方面具有重要价值。研究表明，peak VO₂的持续下降与不良心血管事件（如死亡或移植）的风险增加相关。

5. Ebstein畸形：Ebstein畸形患者的运动能力通常较低，且随着年龄增长逐渐下降。CPET可以帮助识别这些患者的功能障碍，并为手术决策提供依据。研究表明，peak VO₂<60%与不良临床结果相关，包括死亡和非计划住院。

CPET不仅在评估CHD患者的功能能力方面具有重要价值，还在风险分层、预后评估和干预决策中发挥着关键作用。例如，在TOF患者中，peakVO₂<65%-70%是考虑肺动脉瓣置换术的标准之一。而在Fontan患者中，peakVO₂的持续下降与不良心血管事件（如死亡或移植）的风险增加相关。

此外，CPET还可以用于评估无症状患者的潜在问题，如心律失常、心肌缺血等，并为运动处方提供依据，确保患者在进行体育锻炼时的安全性和有效性。例如，对于D-TGA患者，CPET可以评估运动中的低氧血症和心律失常风险，从而指导临床决策。

声明还指出了未来研究的方向，包括进一步探索CPET在不同CHD亚型中的预后价值，以及如何通过运动疗法改善患者的功能能力和生活质量。此外，声明呼吁更多的研究关注CHD患者在儿童和青少年时期的CPET表现，以便早期识别潜在问题并进行干预。

AHA的这份科学声明为临床医生提供了关于CHD患者心肺运动测试的详细解读指南，强调了CPET在评估功能能力、指导治疗决策和改善患者预后方面的重要性。通过跨生命周期的CPET监测，临床医生可以更好地管理CHD患者，帮助他们提高生活质量并延长寿命。

作者：张诗源编译

来源：美国心脏协会（AHA）