曾经肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）被认为是运动训练的禁忌症。但近年来的很多研究提示我们HCM患者运动并不增加风险。最初发现植入ICD后继续运动的患者并不增加放电次数， HCM运动员继续运动也不增加不良事件。此外死后尸检资料证实194例HCM导致的死亡中仅23%发生在运动中。

适当的运动训练不仅不增加HCM患者的风险，循证证据表明反而够改善患者的峰值摄氧量和生活质量。2017年来自美国密歇根医学院的学者设计的运动训练在肥厚型心肌病中的随机探索性研究（RESET-HCM研究），纳入18~80岁患者136例（平均年龄50岁，40%为女性），按1:1随机分配到16周的中等强度运动训练组（n=67）及常规护理组（n=69）。运动训练组通过心肺运动试验测得基线心率储备，据此制定一系列结构化的、以家庭为导向的个体化运动训练项目。运动训练的方式以步行、慢跑、游泳、骑自行车和椭圆机使用为主。结果反应心肺耐力的指标峰值摄氧量（peak VO2）的变化在两组间有明显差异，运动训练组的peak VO2绝对值增加6%，SF-36量表评估的生理功能在中等强度训练组也有显著改善，而在心脏形态、左室流出道压力阶差及BNP值变化上两组间无明显差异。但需要注意，这项研究随访时间仅16周，而且将高危患者排除在外。高危患者指曾有运动诱发晕厥或室性心律失常，严重的左室流出道梗阻，运动测试中异常的血压反应，以及左室射血分数＜55%的患者等。

对HCM进行运动康复治疗前首先进行全面的评估，确保运动康复治疗的安全性及有效性。评估内容包括：⑴详细的病史采集：强调要包括年龄，诊断前参加运动的年限、疾病严重程度、猝死高危因素、并存疾病如高血压、冠心病等，有无心跳骤停、晕厥病史，有无猝死家族史。⑵检查有无心律失常，尤其有无运动诱发心律失常。完善的检查项目包括静息12导联心电图、48小时心电图，检查有无非持续性室性心动过速、阵发性室上性心动过速以及房颤；超声心动图，检查左室室壁厚度，左室流出道压力阶差，左房大小。有条件时推荐行心脏核磁检查，钆延迟强化（ LGE）≥15%预示猝死和室性心律失常风险。完善运动测试，注意有无低血压，症状，心律失常出现。基因测试不用于SCD预测及危险分层。采集详细病史后，根据ESC-HCM风险评估公式计算风险评分。病史及辅助检查中提示运动风险升高的表现包括：⑴典型症状或心脏骤停或不明原因晕厥病史；⑵ESC风险评估中高危；⑶静息左室流出道压力阶差 >30 mmHg;⑷运动测试中血压反应异常；⑸运动诱发心律失常。如果没有任何一种高危表现，可以参加高强度体育锻炼，有任何一种危险因素参加低中强度运动锻炼。高强度训练是否对HCM患者更为有效且安全需要更多的临床研究，目前已有临床研究正在就行中（High Intensity Exercise for Increasing Fitness in Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy; NCT03335332）。

中等强度的有氧运动训练方案起始每周至少3次，每次20分钟，60%HRR（heart rate reserve），Borg评分11-14分。每周训练时间增加5-10分钟，直至每周4-7次，每次60分钟。强度在第1个月时增加至70%HRR，之后维持该强度。每年规律进行随访评估，减少风险。

HCM患者经过全面的详细评估，在规律的随访和科学的监管之下，可以安全有效的进行运动康复训练，更好地改善患者的心肺适能及生活质量。